Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу институтында білім беру академиялық процесі аясында ревматолог профессорлар Басқарма төрағасының терапия жөніндегі орынбасары Ғалымжан Тоғызбаевтың және ішкі аурулар кафедрасының меңгерушісі Ольга Машкунованың басшылығымен №2 терапия бөлімшесінің ревматолог дәрігерлерінің және ревматолог резиденттердің қатысуымен — бірнеше мүшелердің ауыр зақымдануымен түйінді полиартериит -сирек кездесетін жүйелік васкулит орфандық аурудың клиникалық көрінісі таныстырылды.
Ауру 39-40 градусқа дейін дене қызуының көтерілуінен, 30 кг астам дене салмағының жоғалуынан, бұлшық еттер мен буындардағы аурулардан, тері көріністерінен және жағдайының жалпы нашарлауынан басталды. Аурудың ерте кезеңінде пациент бактерияға қарсы терапия алған, бірақ әсер болмаған. Сепсиспен, жұқпалы эндокардитпен, туберкулезбен, паранеопластикалық процеспен дифференциалды диагностика жүргізілді. Пациент жыл бойы анықталмаған генез қызбасымен бақылауда болған.
Клиникаға түскен кезде мұқият тексеру жүргізілді: кардиомиопатияның, коронариттің дамуымен және жүректің қысқару функциясының төмендеуімен жүректің зақымдануы анықталды. Сондай-ақ жүйелі қабыну және серозит (плеврит, перикардит) белгілері байқалды.
Клиникалық, зертханалық және аспаптық деректер мен ACR диагностикалық критерийлері негізінде консилиумда полиорганды зақымдануымен жоғары белсенділіктегі түйінді полиартериит диагнозы қойылды. Пациентке иммуносупрессивті терапия жүргізілді.
Емдеу аясында оң динамика байқалды: сол қарыншаның шығарылу фракциясы 37-38%-дан 47%-ға дейін ұлғайды, жүйелі қабыну белгілері азайды және жағдайы жақсарды, температурасы тұрақталды.
Бұл жағдай түсініксіз генездің ұзақ уақыт қызбасы, дене салмағының жоғалуы және антибиотиктердің әсерінің жоқтығы жүйелі аутоиммунды ауруларға қатысты алаңдаушылық тудыруы және ревматолог дәрігерде ерте кезеңнен емделу қажеттілігін көрсетеді.
Мұндай жағдайларды клиникалық талдау әр түрлі мамандықтағы дәрігерлердің сақтығын арттырады және сирек, бірақ өмірге қауіп төндіретін ауруларды ерте диагностикалауға ықпал етеді.