Что нужно знать о болезни Стилла?

Что нужно знать о болезни Стилла?

Заведующая отделением терапии №2 НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач ревматолог Майса Калыкова рассказывает об истории одной пациентки, которая долгое время температурила, во время температуры появлялась эритематозная сыпь на теле и припухлость в суставах. Она долго ходила по разным врачам в поиске диагноза.

«Она начала искать информацию в разных источниках и наткнулась на статью ведущего консультанта ревматолога НИИКВБ, профессора Машкуновой О.В., изучив ее, нашла у себя все симптомы болезни Стилла. Самостоятельно приехала к профессору на консультацию, данный диагноз был верифициирован. С тех пор пациентка наблюдается у ревматологов нашего института», - говорит доктор.

Болезнь Стилла - редкое мультисистемное заболевание неизвестной природы, проявляющееся следующими клинико-лабораторными признаками:

- ведущие и обязательные: высокая лихорадка, эритематозная сыпь, болевые ощущения в суставах и мышцах, серонегативный артрит, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

- частые признаки: боли в ротоглотке, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, экссудативный плеврит, анемия; нарушения белкового обмена.

- редкие синдромы: миокардит, интерстициальная пневмония, перитонит, тромбоцитоз.

- крайне редкие синдромы: гломерулонефрит, энцефалит.

Синдромом Стилла чаще всего болеют люди в возрасте 18–35 лет, но также встречаются случаи заболевания в возрасте старше 70 лет. Частота заболеваемости сравнительно редкая, у женщин она встречается чаще. Этиология до конца не установлена.

Первым клиническим симптомом является лихорадка, часто сопровождающаяся ознобом и повышенной потливостью, за которой следуют другие проявления данного заболевания. Повышение температуры тела может долгое время оставаться главенствующим симптомом, затрудняющим диагностику.

Лихорадка долгое время сохраняется и не поддается лечению нестероидными противовоспалительными препаратами, антибиотиками и даже глюкокортикоидами в малых дозах. Примерно 70% пациентов в начале заболевания жалуются на постоянную жгучую боль в горле. Отличительным кожным симптомом болезни Стилла является сыпь. Характерный цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных. В некоторых случаях при синдроме Стилла обнаруживают атипичные клинические проявления: петехии, алопецию.

Поражаются как крупные, так и малые суставы. Развивается артрит, протекающий остро. У трети больных возможна хронизация заболевания на любом этапе с тенденцией к прогрессированию, развитием костной деструкции и анкилоза. Возможны патологические изменения со стороны органов зрения.

При лечении болезни Стилла применяют базисные противовоспалительные препараты, которые назначаются в первые 3 месяца с начала развития патологии. Также возможно использование генно-инженерной терапии.

Спустя несколько лет от начала заболевания возможно полное выздоровление, хотя иногда остаются патологические изменения в суставах. У большинства пациентов развиваются такие осложнения, как ограничение движений в суставе, деформация костно-мышечной системы, поражение почек, бактериальные инфекции, печеночная, дыхательная и сердечная недостаточность, рак легкого.