Пациент М., 1980 года рождения поступил в отделение терапии №2 НИИ кардиологии и внутр енних бол езней с жалобами на отечность и болезненные изъязвления прав ой по ловины лиц а и верхней губы, гнойные вы деления на лиц е, быструю утомляемость, похудение, болезненность в левой ягодичной области и общую слабость. Болеет с сентября 2023 год а, когда впервые ста ли беспокоить боли в поясничной области. Эффекта от лечения в других клиниках не было, боль прогрессировала. Состоит на Д учет е у эндокринолога.
Был проведен консилиум в со ставе ревматолога, пульмонолога, онколога, эндокринолога, офтальмолога и нефролога. Выставлен диагноз: системный васкулит с поражением мелких со судов, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), АНЦА-не гативное течение с поражением кожи и соединительной ткани, верхних дыхательных путей, легких, суставов, зрения, также сопутствующий диагноз: сахарный диабет 2 типа, инсулинпотребная фаза, состояние субкомпенсации, субклинический гипотиреоз, смешанный конъюнктивит, эрозия роговицы, также дорсопатия позвоночника и секвестрированная грыжа дис ка L45.
Проведены лабораторные и инструментальные ис следования, по результатам которых диагноз «гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)» был по дтверждён.
Правильный и грамотный подбор так тики лечения (базисная терапия и др.) дал положительный эффект. Кроме того, пациенту дан ы ре комендации: наблюдение у ревматолога, ангиохирурга, пульмонолога, эндокринолога, окулиста по месту жительства, продолжить ГКС-терапию, консультация онколога, челюстно-лицевого и онко-торакального хирурга по месту жительства.
Редко встречающийся клинический слу чай АНЦА-негативного варианта гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) прогрессировал очень быстро и в течение 2-х месяцев привел к полиорганным поражениям, деструктивным из менениям и дефектам мягких тканей. По данному поводу у врачей первичного контакта – эндокринологов, онкологов, инфекционистов должны бы ть: настороженность в отношении этой болезни, проводиться диагностический и тактический поиск совместно с ревматологами, проводиться гистологическая биопсия кожно-мышечного лоскута и КТ пораженных орган ов, которые явились решающими исследованиями в постановке диагноза и подбора терапии.
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) – редкое за болевание неустановленной этиологии с полиорганными поражениями, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного во спаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно мелкие сосуды. Чаще всего он характеризуется гранулематозным воспалением с некрозом, которое обычно затрагивает верхние дыхательные пути, а также развитием некротического васкулита мелких сосудов. На сегодняшний де нь выделяют две форм ы ГПА — генерализованную и локализованную.
«Золотым стандартом» в диагностике данного за болевания является проведение гистологического ис следования. ГВ может во зникать в любом во зрасте, но наиболее час то в возрасте 25–55 лет. Его распространенность в последние годы увеличивается.
Своевременно поставленный диагноз, адекватно подобронная патогенетическая терапия предотвращают нежелаемые изменения, развитие необратимого поражения жизненно важных орган ов.