Бүгін Кардиология және ішкі аурулар ҒЗИ Кардиолог мектебінде Алматы қ. кардиологтары, ревматологтары, нефрологтары, невропатологтары және институт қызметкерлерінің қатысуымен сирек кездесетін аурулар бойынша кезекті семинар өтті.
С. Асфендияров ат. ҚазҰМУ ішкі аурулар кафедрасының профессоры, Кардиология және ішкі аурулар ҒЗИ консультанты, м.ғ.к. Ольга Машкунова қатысушыларды Фабри ауруы бар бірінші пациенттің клиникалық жағдайымен таныстырды.
Институттың кардиология кафедрасының доценті, м.ғ.к. Асель Исабекова осы ауру кезіндегі кардиоваскулярлық көріністер туралы айтып берді. Асель Хозедиасовна Кардиология және ішкі аурулар ҒЗИ нақты кардиальдық көріністермен анықталған Фабри ауруының 2 клиникалық жағдайын ұсынды.
Семинар барысында клиникалық симптомдар, ауруды диагностикалаудың әдістері, сондай-ақ оңтайлы дәрі-дәрмектік терапия жан-жақты қарастырылды.
Тұңғыш рет 1898 жылы ағылшын дерматологы Андерсон сипаттаған Фабри ауруы немесе Андерсон-Фабри ауруы тұқым қуалайтын ауру. Ол белсенділіктің мейлінше төмендеуі немесе α-галактозидаза А ферментінің болмауымен негізделген жиналудың лизосомдық аурулар тобына жатады. Бұл сирек кездесетін ауру.
Жүректің зақымдануын Фабри ауруының таралған және болжамды жағымсыз көріністерінің қатарына жатқызады. Тек осы жүрек ауруы Фабри ауруы бар пациенттердің өлу себебінің арасында бірінші орынды алып отыр (ерлер арасында 34% және әйелдер арасында 57%). Фабри ауруы кезіндегі жүректің зақымдануына тән белгі ЭКГ, эхокардиография және магнитті-резонансты томографияның көмегімен анықталатын солжақ қарыншаның гипертрофиясы болып табылады.
