Пациент М., 1980 жылы туған бет пен еріннің оң жағының ісінуі мен ауырсыну шағымдары, беттің іріңдеуі, тез шаршау, салмақ жоғалту және жалпы әлсіздік шағымдарымен Кардиология және ішкі аурулар ҒЗИ №2 терапия бөлімшесіне түсті. 2023 жылдың қыркүйегінен бастап ауырады, алғаш рет белінің ауырғаны мазалаған. Басқа клиникаларда емделуден әсер болмаған, ауыруы үдеген. Эндокринолог маманда Д есебінде тұрады.
Ревматолог, пульмонолог, онколог, эндокринолог, офтальмолог және нефролог мамандардың қатысуымен консилиум өткізілді. Ұсақ тамырлардың зақымдануы бар жүйелі васкулит, полиангиитпен грануломатоз (Вегенера), тері мен дәнекер тіннің, жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің, буындардың, көрудің зақымдануымен АНЦА-теріс ағымы диагнозы қойылды, сондай-ақ қосымша диагнозы: 2 типті қант диабеті, инсулин қажет фазасы, субкомпенсация жағдайы, субклиникалық гипотиреоз, аралас конъюнктивит, қабықтың эрозиясы, сондай-ақ омыртқа дорсопатиясы және L45 диск грыжасы.
Зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері бойынша «Полиангиитпен грануломатоз (Вегенера)» диагнозы расталды.
Емдеу тактикасын дұрыс таңдау (негізгі терапия және т.б.) оң нәтиже берді. Сонымен қатар, пациентке ревматолог, ангиохирург, пульмонолог, эндокринолог, тұрғылықты жері бойынша көз дәрігерінің бақылауы, терапияны жалғастыру, тұрғылықты жері бойынша онколог, жақ-бет және онкологиялық-торокальды хирургтың консультациясына жүгіну ұсынылды.
Сирек кездесетін клиникалық жағдайы - полиангиитпен (Вегенера) грануломатоздың АНЦА-теріс нұсқасы өте тез дамыды және 2 ай ішінде полиорган зақымдануларға, деструктивті өзгерістерге және жұмсақ тіндердің ақауларына әкелді. Бұл жағдайда бастапқы жүгінетін дәрігерлер – эндокринологтар, онкологтар, инфекционистер ревматологтармен бірге диагностикалық және тактикалық іздену, диагноз қоюда және терапияны таңдауда шешуші зерттеулер болған зақымдалған органдардың тері-бұлшықет лоскуты гистологиялық биопсиясын алып, КТ жүргізу керек.
Полиангиитпен гранулематоз (Вегенер гранулематозы) - көбінесе ұсақ тамырларға әсер ететін некротикалық гранулематозды қабынуымен және аутоиммунды генездің васкулит белгілерімен сипатталатын, полиорганды зақымданулармен анықталмаған этиологияның сирек кездесетін ауруы. Ол көбінесе некрозбен гранулематозды қабынумен сипатталады, әдетте жоғарғы тыныс жолдарына әсер етеді, сонымен қатар ұсақ тамырлардың некротикалық васкулиті дамиды. Бүгінгі таңда оның екі формасы бар-жалпыланған және оқшауланған.
Бұл ауруды диагностикалаудағы «алтын стандарт» - гистологиялық зерттеу. Вегенер гранулематозы кез-келген жаста, бірақ ең жиі 25-55 жаста туындауы мүмкін. Оның таралуы соңғы жылдары артып келеді.
Уақытылы диагноз қою, таңдалған патогенетикалық терапия өзгерістердің, өмірлік маңызды органдардың зақымдануының дамуына жол бермейді.